Beschädigte Mitochondrien, die äquivalent zu einer ökologischen Katastrophe in der Zelle


Studium der erblichen Parkinson-findet, dass Mitochondrien können nicht gelöscht werden, wenn Sie beschädigt sind

Aktuelle denken über die Parkinson-Krankheit ist, dass es eine Störung der Mitochondrien, den Energie erzeugenden Organellen innerhalb der Zellen, wodurch die Neuronen im Gehirn in der substantia nigra sterben oder beeinträchtigt werden. Eine Studie vom Krankenhaus der Kinder Boston zeigt nun, dass genetische Mutationen verursacht eine erbliche form der Parkinson-Krankheit verursachen Mitochondrien laufen amok im inneren der Zelle, aus der Zelle, ohne eine Bremse, um Sie zu stoppen. Ergebnisse erscheinen im November 11 Ausgabe von Cell.

Mitochondriale Bewegung ist oft eine gute Sache, vor allem in Neuronen, die brauchen, um die Mitochondrien der Zellen, “ Peripherie um Kraftstoff die Axone und Dendriten, die senden und empfangen Signale. Jedoch verhaften diese Bewegung ist ebenso wichtig, sagt senior investigator Thomas Schwarz, PhD, von Kindern F. M. Kirby Neurobiology Center, da Sie es ermöglicht, die Mitochondrien, unter Quarantäne gestellt werden und zerstört werden, wenn Sie schlecht gehen.

„Mitochondrien, wenn Sie beschädigt sind, produzieren reaktive Sauerstoff-Spezies, die sehr destruktiv und kann verschmelzen mit gesunden Mitochondrien und verunreinigen Sie auch“ Schwarz sagt. „Es ist das äquivalent von einer ökologischen Katastrophe in der Zelle.“

Studium der Nervenzellen von Fruchtfliegen, Ratten und Mäuse, sowie kultivierten menschlichen Zellen, Schwarz und Kollegen bieten die meisten detailliertes Verständnis der bisher die Auswirkungen der gen-Mutationen, die Kodieren die Proteine Parkin und PINK1. Sie zeigen, wie diese Proteine interagieren mit Proteinen, verantwortlich für die mitochondriale Bewegung-insbesondere Miro, die buchstäblich bindet an eine molekulare motor auf der organelle.

Normalerweise, wenn die Mitochondrien schlecht gehen, PINK1 tags Miro zerstört werden durch Parkin und Enzyme in der Zelle, zeigten die Forscher. Wenn Miro ist zerstört, der motor löst sich aus dem Mitochondrium. Der organelle, unfähig sich zu bewegen, kann dann entsorgt werden: Die Zelle buchstäblich verdaut es.

Aber wenn entweder PINK1 oder Parkin mutiert ist, das containment-system ausfällt, verlassen die beschädigte Mitochondrien frei zu bewegen, über die Zelle, spuckt giftige verbindungen und verschmelzen zu ansonsten gesunden Mitochondrien und die Einführung von beschädigten Komponenten.

Die Ergebnisse der Studie sind konsistent mit den beobachteten Veränderungen in der mitochondrialen Verteilung, transport und Dynamik in anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Huntington-Krankheit, Alzheimer-Krankheit, Amyotrophe laterale Sklerose (Lou-Gehrig-Krankheit), und Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, die Forscher zu beachten.

Obwohl das team studierte eine seltene erbliche form von Parkinson, die Ergebnisse können Aufschluss darüber, was Los ist in der häufigeren sporadischen form der Krankheit, der Schwarz sagt.

„Ob clearing beschädigten Mitochondrien, oder zur Verhinderung der mitochondrialen Schaden, der gemeinsame Nenner ist, dass es zu viel Schaden in den Mitochondrien, die in einer bestimmten Hirn-region“, sagt er.

Während Schwarz sieht Potenzial in der gen-Therapie zur Wiederherstellung der normalen PINK1 oder Parkin Nervenzellen, er ist mehr daran interessiert, die Möglichkeit zu helfen, Neuronen flush aus bad Mitochondrien oder genug neue, gesunde Mitochondrien, halten Sie lebensfähig. „Wir müssen beides machen“, sagt er.

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht. Erforderliche Felder sind mit * markiert.