Forscher entdecken neue Krankheit-Mechanismus bei Patienten mit CGD

Infektion Forscher an Umeå-Universität haben entdeckt eine neue Krankheit Mechanismus bei Patienten mit Chronisch Granulomatöse Erkrankung (CGD) in eine internationale klinische Zusammenarbeit mit der Kinderklinik in Zürich. Ihre neuen Ergebnisse sind veröffentlicht in the Journal of Allergy and Clinical Immunology (online-Veröffentlichung 4. März 2011).

Pilzinfektionen können zu lebensbedrohlichen gesundheitlichen Problemen bei Patienten mit Immunschwäche. Ihre Gesundheit ist geschwächt durch Infektionen und Sie nicht die Behandlung zu Unterziehen oder durch eine Operation, die Sie benötigen, um zu überleben. Ein Beispiel ist die Aspergillus-Infektion, die lebensbedrohlich ist für diese Patienten. In diesem Zustand ist das Immunsystem nicht in der Lage zu töten die Erreger und der Schimmel ausbreitet, von der Lunge und Atemwege in den gesamten Körper.

Chronische Granulomatöse Erkrankung (GDC) ist einer angeborenen schweren Immunschwäche-Krankheit, tritt in einer Häufigkeit von einer von 200.000 Menschen pro Jahr weltweit. Kinder mit CGD leiden oft lebensbedrohlichen mikrobiellen Infektionen mit Bakterien und Pilzen und in Jungen Jahren sterben ohne Behandlung. Insbesondere Infektionen mit Aspergilli Pilze oft töten CGD-Patienten, die vor Knochenmark-Transplantationen oder Gentherapie durchgeführt werden können.

Wissenschaftler an der schwedischen Laboratory for Molecular Infection Medicine (MIMS) der Umeå hat jetzt neue Behandlung von CGD-Patienten.

Während gesunde Individuen, die‘ weißen Blutkörperchen, auch genannt Neutrophilen Granulozyten, Freisetzung von Sauerstoff-Zwischenprodukte, um zu töten und zu verdauen eindringenden Krankheitserregern, die Zellen des Immunsystems, in CGD-Patienten fehlt die Fähigkeit zu töten die Mikroben.

Constantin Urban, research group leader an der Mimar-Labor in Umeå studiert Mechanismen der Pilze Infektionen. In früheren Studien von Candida-Infektionen, die er mit seinen Kollegen, dass die Neutrophilen Granulozyten bilden extrazelluläre Strukturen, die sogenannten Neutrophile extrazelluläre fallen oder NET, fangen die Mikroben und Pilze.

„NET ist ein sehr intelligentes Werkzeug“, sagt Urban. „Es ist vergleichbar mit einem Spinnennetz, den Fang und die Tötung der eingeschlossenen Erreger. Wir fanden in früheren Studien, dass diese web-ähnliche Strukturen aus chromatin und dekoriert mit antimikrobieller Proteine. Sie geben auch Sauerstoff Zwischenprodukte und eine antimykotische Substanz namens calprotectin.“

In Zusammenarbeit mit klinischen Forschern am Kinderspital in Zürich, das Wissenschaftlern aus Umeå fand neue details hinter CGD. Sie verglichen die Funktion eines CGD-Patienten der Neutrophilen Granulozyten vor und nach Gentherapie.

„Unsere Ergebnisse zeigen deutlich, dass calprotectin ist auch wichtig für die Neutrophilen Immunabwehr gegen Aspergillus-Infektion“, sagt Constantin Urban.

Zusammen mit Doktorandin Maria Joanna Niemiec in seiner Gruppe an MIMS und ärzte in Zürich, Constantin Urban festgestellt, dass die Neutrophilen von CGD-Patienten nicht bilden Netze auffangen und nicht in der Lage waren zu release calprotectin. Dies war der Grund, warum die Neutrophilen Granulozyten waren nicht in der Lage zu töten und zu verdauen, Aspergillus-Zellen mehr.

„Wir haben festgestellt, dass nach gen-Therapie die Neutrophilen Granulozyten produzieren könnte calprotectin auf einem normalen Niveau und auch der NETZ-Struktur bildete sich wieder“, sagt Maria Joanna. „Unser experiment zeigte, dass calprotectin ist ein wichtiger Spieler für die Neutrophilen Granulozyten“ Verteidigung gegen Aspergillus-Infektion. Heute sind wir davon überzeugt, dass calprotectin kann verwendet werden, als eine „molekulare support“ zu kompensieren, die Neutrophile Zelle defekt im CGD-Patienten.“

„Wir sind zuversichtlich, dass unsere Studie führt möglicherweise zu neue Behandlung von CGD-Patienten am Anfang Ihres Lebens und verhindern, dass Sie Infektionen, bis Sie die Möglichkeit haben, zu erhalten, gen-Therapie oder der transplantation von Knochenmark, die mehr nachhaltige Behandlungen“, sagt Constantin Urban. „Diese mögliche Behandlung von CGD-Patienten kann auch eine Gelegenheit sein, in der Zukunft für Patienten mit anderen immun-Mangel-Erkrankungen.“

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