SIRT1-gen scheint die Verzögerung von Beginn der HD-Maus-Modell

Arbeiten mit gentechnisch veränderten Mäusen, die Johns Hopkins Forscher haben entdeckt, dass ein gen (SIRT1), die mit Verlangsamung des Alterungsprozesses in den Zellen scheint auch dramatisch verzögern den Ausbruch der Huntington-Krankheit (HD) und verlangsamen das Fortschreiten der unerbittlichen neurodegenerative Erkrankung.

HD beim Menschen ist eine seltene, schwerwiegende Erkrankung, die durch eine mutation in einem einzigen gen und gekennzeichnet durch fortschreitende Hirnschäden. Symptome, die normalerweise erscheinen zuerst in der Lebensmitte zählen ruckartigen zuckenden Bewegungen, Koordinations-Probleme, psychische Störungen und Demenz. Obwohl die gene, die für HD wurde 1993 identifiziert, vieles ist noch unbekannt über die Biologie der Krankheit. Es gibt keine Heilung, und es gibt keine effektiven Behandlungen.

In der Untersuchung zwei separate Mausmodellen der HD, die Johns Hopkins-team festgestellt, dass Mäuse gezüchtet, mit der Huntington-Krankheit und eine mehr als übliche Menge des Enzyms, deren Entwurf ist getragen von der SIRT1-gen verbessert Motorische Funktion und reduzierte Gehirn-Atrophie. Andere Studien haben vorgeschlagen, SIRT1-hat anti-aging-und anti-inflammatorische Eigenschaften, die Wissenschaftler sind erst am Anfang zu verstehen.

„Unsere Forschung eröffnet neue Wege im Kampf gegen HD, was darauf hindeutet, dass, wenn wir den Gegner SIRT1, wir möglicherweise in der Lage, Drogen zu finden, die Ihre Hilfe anbieten, um Patienten, für die wir derzeit haben, wirklich nichts, was funktioniert“, sagt Wenzhen Duan, M. D., Ph. D., associate professor für Psychiatrie und Verhaltenswissenschaften an der Johns Hopkins University School of Medicine.

Ein Bericht über die Ergebnisse von Duan und Ihr internationales team sein wird, veröffentlicht online in der Natur-Medizin.

In früheren arbeiten mit HD-Mäusen, Duan und Ihre Kollegen fanden heraus, dass Kalorienreduktion (Reduktion der Kalorien um etwa 30 Prozent durch Alternative am Tag füttern) verlangsamt Fortschreiten der Krankheit und verlängert die Lebensdauer. SIRT1-Aktivität wurde im Zusammenhang mit der höheren Lebenserwartung, die aufgrund Ihrer Fähigkeit zur Senkung der Hyperglykämie und verbesserte Glukose-Toleranz, während mildernde metabolische Probleme bei den Tieren. Diese Erfahrung mit SIRT1 und HD-Mäusen führte Duan, um einen genaueren Blick auf die mögliche Verbindung zwischen dem Enzym und der mutation im huntingtin-gen (HTT), die Ursachen der HD. Die mutation führt zur Produktion eines abnormen und toxische version des huntingtin-proteins.

Obwohl HTT ist ausgedrückt über den ganzen Körper, die Krankheit hat seinen charakteristischen Schäden in dem Teil des Gehirns, kontrolliert die Bewegung, vor allem in den mittleren stacheligen Neuronen. Duan und Ihre Kollegen haben festgestellt, dass SIRT1 bewahrt die Funktion dieser mittleren stacheligen Neuronen, und dass zusätzliches SIRT1 scheint zu verhindern, dass ein Rückgang des Niveaus der brain-derived neurotrophic factor oder BDNF, die als Nahrung für Gehirnzellen. Menschen mit HD neigen dazu, haben niedrige Niveaus von BDNF.

Menschen mit einer Familiengeschichte von HD getestet werden kann das gen, das bewirkt, dass Sie lange vor dem auftreten der Symptome, aber viele wählen, nicht getestet,, sagt Duan, weil nichts getan werden kann, zu verhindern oder zu behandeln die Symptome.

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