Verlust des Merlin-proteins führt zu abnormalem Wachstum von Tumoren


Nicht-chirurgische Behandlungen für multiple Tumoren einen Schritt näher

Eine Studie geführt von den Forschern von der Plymouth University Peninsula Schools of Medicine and Dentistry hat zum ersten mal gezeigt, wie der Verlust eines bestimmten Tumor-unterdrückende protein führt zu die anormalen Wachstums von Tumoren des Gehirns und des Nervensystems.

Die Studie ist veröffentlicht in Brain: A Journal of Neurology.

Tumor-Suppressoren existieren in den Zellen zu verhindern, dass abnorme Zellteilung in unserem Körper. Der Verlust eines Tumor-suppressor-genannt Merlin führt zu Tumoren in vielen Zelltypen innerhalb unseres Nervensystems. Es gibt zwei Kopien eines Tumorsuppressor -, eines auf jedem Chromosom, dass wir von unseren Eltern Erben. Der Verlust von Merlin können verursacht werden durch zufälligen Verlust beider Kopien in einer einzelnen Zelle, wodurch sporadischen Tumoren, oder durch Erben eine abnormale Kopie und verlieren die zweite Kopie in unserem ganzen Leben, wie man in der vererbte Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 (NF2).

Entweder sporadischer Verlust oder geerbt NF2, diese Tumoren fehlt das Merlin-protein entwickeln, in der Schwann-Zellen, die form der Hüllen, die Sie umgeben und elektrisch isolieren Neuronen. Diese Tumoren werden schwannome genannt, aber Tumoren können auch entstehen in den Zellen, die form der Membran um das Gehirn und Rückenmark, und die Zellen, die die Ventrikel des Gehirns.

Obwohl die schwannome wachsen langsam und sind gutartig, Sie sind Häufig und kommen in Gruppen. Die schiere Anzahl von Tumoren, die durch diese gene defekt überwältigen kann ein patient, was Häufig zu Verlust der Hörfähigkeit, Behinderung und schließlich zum Tod. Patienten können leiden 20 bis 30 Tumoren zu jeder Zeit, und der Zustand manifestiert sich typischerweise in den teenager-Jahren und bis in das Erwachsenenalter.

Keine wirksame Therapie für diese Tumoren vorhanden ist, andere als die wiederholte invasive Chirurgie oder Strahlentherapie mit dem Ziel einer einzigen Tumor zu einer Zeit, und die ist kaum auszurotten, das volle Ausmaß der Tumoren.

Die Brain-Studie untersucht, wie der Verlust von einem protein namens Sox10-Funktionen bei der Entstehung dieser Tumoren. Sox10 ist bekannt, spielen eine wichtige Rolle in der Entwicklung der Schwann-Zellen, aber dies ist das erste mal, es hat sich gezeigt, eingebunden in das Wachstum der schwannom Tumor-Zellen. Durch das Verständnis des Mechanismus, die Forschungs-team hat den Weg für neue Therapien entwickelt werden, die eine rentable alternative zu Operation oder Strahlentherapie.

Die Studie, die von Forschern von der Plymouth University Peninsula Schools of Medicine and Dentistry mit Kollegen von der State University of New York und der Universitat Erlangen-Nurmberg, wurde unter der Leitung von Professor David Parkinson.

Er sagte: „Wir haben zum ersten mal gezeigt, dass die menschliche schwannom Zellen reduziert die expression von Sox10-protein sowie messenger-RNA. Durch die Identifizierung dieser Korrelation und der Einblick in den Mechanismus dieses Prozesses hoffen wir, dass medikamentöse Therapien können in der Zeit erstellt und eingeführt, verringern oder negieren die Notwendigkeit für mehrere Operation oder Strahlentherapie.“

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